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致死性肝内胆
来源:网络转载 | 类别:医学常识 | 点击量:

疾病概况
    Byler病;致死性家族性肝内胆汁淤积症;家族性肝内胆汁淤积性黄疸;婴儿胆汁粘稠综合征:Ⅳ型-进行性肝内淤积症黄疸;瘙痒;鼻衄;肝脾肿大;脂肪痢;便臭;烦躁不安;吸收不良;发育不良;佝偻病致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病;致死性家族性肝内胆汁淤积症(Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome);家族性肝内胆汁淤积性黄疸;婴儿胆汁粘稠综合征:Ⅳ型-进行性肝内淤积症。苯巴比妥;胆酪胺;肾上腺皮质激素
    致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病;致死性家族性肝内胆汁淤积症(Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome);家族性肝内胆汁淤积性黄疸;婴儿胆汁粘稠综合征:Ⅳ型-进行性肝内淤积症。
病因病理
    病因学
    系常染色体隐性遗传,可能因先天性遗传性生化代谢异常,致胆酸代谢,转运和排泄障碍引起胆汁淤积。
临床表现
    本病罕见,于新生儿期出现反复性黄疸;且渐加深,皮肤瘙痒,鼻衄,肝脾肿大,脂肪痢,粪便恶臭而色淡;也可于出生后数月才发生黄疸,患者烦躁不安,吸收不良,发育不良,佝偻病。
诊断鉴别
    诊断
    有血缘关系的家族中,从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸,伴脂肪泻,肝脾肿大及侏儒症时,应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。
    辅助检查
    血清总胆红素增高,以结合胆红素增高为主,血清碱性磷酸酶增设,胆固醇正常或减低,凝血酶原时间延长;尿胆红素阳性;大便有脂肪球。
    鉴别诊断
    与其他婴幼儿期先天性黄疸相鉴别。

(责任编辑:秋彤)


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关键字: 致死性肝内胆    2012-4-2 11:51:28
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