李惠萍 蒋捍东

　　不能做体力活，一爬楼梯就呼吸急促，几乎每爬两级台阶，就要停下来喘几分钟，还常常咳嗽……这些，都是61岁的戴先生这四年来的生活常态。
　　2013年，湖北宜昌的戴先生因糖尿病住院，在体检中发现患有特发性肺纤维化。当地医生告诉戴先生，这种病的平均生存期只有三至五年，一旦发生急性加重，病情将快速进展以致死亡。为寻求一线生机，戴先生从宜昌转诊到了上海的医院治疗。所幸这几年间，没有发生危及生命的急性加重。但是，像戴先生这样在早期就被正确诊断、规范治疗的患者少之又少，绝大多数患者都是随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。但此时往往已发生不可逆恶化，严重威胁患者生命。
　　该病是一种不常见却严重的致命性肺部疾病，多发于50岁以上的老年人。患者的肺部组织会变厚、变硬，以致出现疤痕，使肺呈蜂巢状，因此，该病又被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。很多患者描述，自己的肺如同被一张无形的网勒紧，甚至连吹出一口气都成了奢望。但是，由于疾病认知率低，起病隐匿且病因不明，因而患者误诊率高，确诊时间晚。患者从首次症状出现到被明确诊断，通常被延误一至两年。首诊时，约半数患者会被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。因此，有近一半患者在确诊后的两至三年内死亡，5年生存率低于30%。也正是因为如此，该病又被称作“不是癌症的癌症”。
　　有临床试验表明，即使是早期的特发性肺纤维化患者，如果没有及时接受治疗，也会发生肺功能下降，而抗纤维化治疗，可以减少大约50%的肺功能下降。因此，早诊早治对于患者来说至关重要。当有缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时，就应怀疑是特发性肺纤维化疑似患者，及早到医院呼吸科就诊。一旦确诊，就要接受抗纤维化治疗。该病目前虽然还不能治愈，但通过抑制肺纤维化，可达到减轻疾病症状、降低死亡风险的目的。此外，还应不断提高呼吸科医生对特发性肺纤维化的诊断能力，让广大医生通过专业培训，对该病有充分认识，同时早期应用高分辨率CT检查，从而减少患者误诊率。
　　（作者：李惠萍 蒋捍东，分别系同济大学附属肺科医院呼吸科主任、上海交通大学附属仁济医院呼吸科主任）

（责任编辑：秋彤）