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多发性骨髓瘤易误诊 临床表现缺乏特异性

来源:健康报 时间:2013-06-04 09:45:00 热度:820

北京朝阳医院京西院区血液与肿瘤科主任医师 黄仲夏

  多发性骨髓瘤(MM)是发生于B淋巴细胞终末阶段的恶性浆细胞病。此病好发于中老年人,但近年发病率有增高及发病年龄有提前的趋势。病因与发病机制不清楚,可能与电离辐射、卡氏肉瘤相关的病毒感染有关。
  MM早期症状、体征不典型,基层医院误诊误治很多,误诊率高达50%以上,应引起足够的重视。
  临床表现缺乏特异性
  多发性骨髓瘤临床表现不特异,可表现为骨痛、反复感染、贫血、肾功能损害,诊断时容易误诊或漏诊。
  1.误诊为骨科病:患者可因骨痛或腰腿痛不予重视,或就诊于骨科,被误诊为扭伤、骨折、骨结核或骨肿瘤而延误病情。
  2.误诊为肾科病:患者可因血尿或蛋白尿就诊于肾科或中医科,被误诊为肾炎等而长期得不到有效治疗,使病情进展至晚期或发展至尿毒症。
  3.误按感染治:正常免疫球蛋白减少,异常免疫球蛋白增多但无免疫活性;白细胞减少、贫血及放化疗等影响正常免疫功能,故易于反复感染。患者可以发热作为首发症状就诊。
  临床上对于中老年患者,有严重骨质疏松或骨折、蛋白尿、反复感染,经骨科、肾内科或呼吸科治疗效果不佳,特别是合并贫血者,应积极查找病因,特别是要考虑到MM诊断的可能,及时做血免疫球蛋白和血清蛋白电泳、骨髓穿刺等相关检查以明确诊断。
  按照国际标准诊断
  国际MM工作组(IMWG)在2003年按有无器官损害将MM重新定义为有症状MM和无症状MM。
  一、有症状MM
  血或尿中存在M-蛋白;骨髓中有克隆性浆细胞或浆细胞瘤;相关的器官或组织损害(终末器官损害,包括骨损害)。
  二、无症状MM
  M-蛋白≥30g/L,和/或骨髓中克隆性浆细胞≥10%,无相关的器官或组织损害(终末器官损害,包括骨损害)或无症状。
  三、MM相关的器官或组织损害(ROTI,IMWG 2003年)
  血钙水平:①血清钙>正常上限0.25mmol/L或>2.75 mmol/L。②肾功能不全:肌酐>173 mmol/L。③贫血:Hb<正常低限2g/dl或<10 g/dl。④骨损害:溶骨性骨损害或合并压缩性骨折的骨质疏松。⑤其他:症状性高黏滞综合征、淀粉样变性、反复细菌感染(12月内发作>2次)。
  注意进行鉴别诊断
  1.反应性浆细胞增多症:见于结核、伤寒、自身免疫病等,一般骨髓浆细胞不超过10%,且均为成熟浆细胞。
  2.其他产生M蛋白的疾病:慢性肝病、自身免疫病、恶性肿瘤如淋巴瘤等可产生少量M蛋白。
  3.意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS):血清中M蛋白低于30g/L,骨髓中浆细胞低于10%,无溶骨性病变、贫血、高钙血症和肾功能不全。M蛋白可多年无变化。约5%的患者最终发展为多发性骨髓瘤。
  4.骨转移癌:多伴成骨形成,溶骨性缺损周围有骨密度增加,且血清碱性磷酸酶明显升高。有原发病灶存在。
  临床上无症状MM可暂时观察,发展至有症状MM时需要化疗,控制病情恶化。
  目前,反应停、硼替佐米和雷那度胺靶向药物的临床应用,以及与马法兰、环磷酰胺等传统化疗药物的联合应用,可以使大部分MM患者在1~2个疗程快速降低肿瘤负荷,若诊治及时,可使不少截瘫患者恢复行走,使部分透析患者脱离透析。患者的平均生存期已由过去的3~5年提高至5~7年,甚至有的患者生存期可达10年以上,故早期或准确的诊断更为重要。

(责任编辑:秋彤)

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